Citat:
Frontotemporal demens
https://demenscentrum.se/fakta-om-demens/utredning-och-diagnos/diagnoskriterier/frontotemporal-demens
Kärnsymptom
Smygande debut och en långsam progress med förändringar av personlighet och beteende:
tidig förlust av sjukdomskänsla och bristande förmåga till insikt
tidig omdömeslöshet
tidigt hämningsbortfall: aggressivitet, rastlöshet, omotiverad skämtsamhet, distanslöshet och hypersexualitet
ökad benägenhet för distraktion och impulsivitet
psykisk rigiditet
hyperoralitet: förändrat dietärt beteende, bulimi, omåttligt rökande, ökad alkoholkonsumtion
”användarbeteende” d v s ohämmat berörande och användande av föremål i omgivningen
hallucinationer
Affektiva symptom
känslomässig avtrubbning och bristande engagemang, bristande empati, apati
ångest, depression, suicidala tankar
känslomässig labilitet
bisarra hypokondrier, egenartade idéer
affektlabilitet, ökad sentimentalitet
avsaknad av mimik (amimi)
Språkstörning
tilltagande förlust av spontant tal
stereotypa fraser (palilali), ekolali och sent i förloppet mutism (+amini= PEMA-syndromet)
Den rumsliga orienteringen och den praktiska förmågan är relativt väl bevarade.
Somatiska symptom
primitiva reflexer (vid neurologisk undersökning) kan förekomma tidigt
lågt och labilt blodtryck
epileptiska anfall är mindre vanliga
Resultat av diagnostiska undersökningar
neuropsykologisk testning: uttalad svikt på ”frontallobstest” i frånvaro av svår minnesstörning, receptiv afasi och visuospatial störning
normalt EEG trots kliniskt påtaglig demenssjukdom
hjärnavbildande diagnostik (strukturell och funktionell): huvudsakligen frontal och/eller främre temporal patologi
Bidragande diagnostiska tecken
sjukdomsdebut före 65 år
liknande sjukdomsbild hos anhörig
Exklusionskriterier (kriterier som talar mot Frontotemporal demens)
snabb ”strokeliknande” debut med plötsliga försämringar
tidig svår minnesstörning
tidig rumslig desorientering
tidig svår apraxi
logokloni (stammningsliknande talstörning), myokloni (kraftiga muskelryckningar i vaket tillstånd)
tecken på skada i hjärnstam, ryggmärg och lillhjärna
tidigt uttalat patologiskt EEG
hjärnavbildande diagnostik som visar huvudsakligen postcentral patologi
multifokala hjärnlesioner på CT eller MRT
påvisande av inflammatorisk hjärnsjukdom med hjälp av laboratorietest
Smygande debut och en långsam progress med förändringar av personlighet och beteende:
tidig förlust av sjukdomskänsla och bristande förmåga till insikt
tidig omdömeslöshet
tidigt hämningsbortfall: aggressivitet, rastlöshet, omotiverad skämtsamhet, distanslöshet och hypersexualitet
ökad benägenhet för distraktion och impulsivitet
psykisk rigiditet
hyperoralitet: förändrat dietärt beteende, bulimi, omåttligt rökande, ökad alkoholkonsumtion
”användarbeteende” d v s ohämmat berörande och användande av föremål i omgivningen
hallucinationer
Affektiva symptom
känslomässig avtrubbning och bristande engagemang, bristande empati, apati
ångest, depression, suicidala tankar
känslomässig labilitet
bisarra hypokondrier, egenartade idéer
affektlabilitet, ökad sentimentalitet
avsaknad av mimik (amimi)
Språkstörning
tilltagande förlust av spontant tal
stereotypa fraser (palilali), ekolali och sent i förloppet mutism (+amini= PEMA-syndromet)
Den rumsliga orienteringen och den praktiska förmågan är relativt väl bevarade.
Somatiska symptom
primitiva reflexer (vid neurologisk undersökning) kan förekomma tidigt
lågt och labilt blodtryck
epileptiska anfall är mindre vanliga
Resultat av diagnostiska undersökningar
neuropsykologisk testning: uttalad svikt på ”frontallobstest” i frånvaro av svår minnesstörning, receptiv afasi och visuospatial störning
normalt EEG trots kliniskt påtaglig demenssjukdom
hjärnavbildande diagnostik (strukturell och funktionell): huvudsakligen frontal och/eller främre temporal patologi
Bidragande diagnostiska tecken
sjukdomsdebut före 65 år
liknande sjukdomsbild hos anhörig
Exklusionskriterier (kriterier som talar mot Frontotemporal demens)
snabb ”strokeliknande” debut med plötsliga försämringar
tidig svår minnesstörning
tidig rumslig desorientering
tidig svår apraxi
logokloni (stammningsliknande talstörning), myokloni (kraftiga muskelryckningar i vaket tillstånd)
tecken på skada i hjärnstam, ryggmärg och lillhjärna
tidigt uttalat patologiskt EEG
hjärnavbildande diagnostik som visar huvudsakligen postcentral patologi
multifokala hjärnlesioner på CT eller MRT
påvisande av inflammatorisk hjärnsjukdom med hjälp av laboratorietest
Nu måste vi dock vara extremt tydlig med att detta är inget som vi vet. Det var en läkare som hade det som hypotes nere på Gotland. Han ansågs där inte nå upp till kraven för fortsatt LPT, och därför bekräftades det aldrig.
När region Stockholm kom in i bilden behandlade de inte för frontallobsdemens, utan snarare tvärtom.
Vilket kanske var orsaken till hans snabba bortgång.
